脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天的原因如:先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉,导致脊髓末端位置过低,脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由Yamada于1981年最先描述。近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展,对该疾病的认识取得了较大的进展,现对其病因、发病机制及诊断和治疗作一综述。 TCS的发病率无明显性别差异,出于其病因、病理变化和牵拉程度不同,所出现神经损害的年龄、症状类型和轻重程度差别很大。一部分生后即有症状,另一部分生后无症状,在以后的不同年龄阶段出现症状,因而又有儿童与成人TCS之分,但多数出现在幼儿时期,成人少见。其主要症状表现如下:(1)腰骶部皮肤异常,如有软组织包快、毛发异常、皮肤凹陷和窦道、色素斑等,但有部分患儿皮肤是正常的(如图)。(2)下肢畸形、感觉及运动障碍,可出现单足和/或双足畸形,下肢缩短等;鞍区、足背皮肤感觉减退;肌萎缩、肌无力,甚至瘫痪。(3)括约肌功能障碍:如有扩张性大膀胱、滴流性尿失禁,痉挛性小膀胱、压力性尿失禁或有遗尿症,大便失禁或便秘等。(4)其他:部分病例以腰痛为主诉。手术治疗至最重要的治疗方式,比较统一的观点是对有括约肌或肢体运动、感觉功能明显障碍者,一旦确诊需要尽早手术。但对MRI确诊而临床症状轻微或无症状的患者,是否都需要预防性手术治疗,一直存在争议。目前大多数学者支持对无症状的TCS患者施行预防性手术,因为脊髓、神经损害的发生和发展,是不可预测的,而且有的损害一旦发生,是不可逆转的。手术年龄越小术后功能恢复越好,因为神经损害呈不可逆性,出现症状在2年以内预后最好。有报道认为患儿出生后三天甚至数小时内手术效果更好,因为新生儿病理改变轻,手术容易改变症状,术后效果好。手术的目的是,切断异常的终丝、解除对脊髓和神经根的牵拉、粘连和压迫,恢复受损部位的血液循环,增加细胞氧化代谢,阻止脊髓神经的进一步损伤,最大限度的恢复受损神经功能。 目前存在的问题,大部分报道认为脊髓栓系松解术对于肢体运动、感觉障碍等症状的治疗效果明显,大部分患儿术后神经功能均有明显改善,但是对于伴有直肠、膀胱括约肌功能障碍的患儿手术近、远期效果均不理想,此类病人通常本身存在脊髓发育不良,神经根变性、细小,甚至缺如,或就诊时间晚,脊髓神经损伤已不可逆,手术效果已不明显。从长期随访观察看,虽然手术能有效控制直肠、膀胱功能障碍的继续加重,但是如何进一步改善患者的直肠、膀胱功能,使其临床症状减轻、治愈,仍是需要进一步研究的主要课题。
先天性巨结肠症(Hirschsprung’sdisease,HSCR),是一种常见的肠神经元发育障碍性疾病,需要手术切除无神经节细胞的肠管及移行段肠管。腹腔镜Soave手术自1995年以来不断的发展和进步,2010年Muensterer等报道了经脐单切口腹腔镜辅助巨结肠手术(Single-incisionlaparoscopicendorectalpull-through,SILEP),此后有学者运用该方法用于HSCR根治术亦取得良好的治疗效果。经脐单孔腹腔镜手术技术(Transumbilicallaparoendoscopicsinglesitesurgery,TU-LESS),指单孔道多入路手术,与经脐单切口多入路不同,目前少有文献报道TU-LESS辅助短肌鞘斜形吻合术应用于HSCR根治。常规Soave术式保留了长段直肠肌鞘,存在肌鞘感染及吻合口狭窄、小肠结肠炎的风险。本中心从微创技术应用的改进以及吻合口的设计两个方面进行了改良,自2016年起开始采用TU-LESS辅助短肌鞘斜型吻合术治疗HSCR,取得良好的效果。对于先天性巨结肠手术治疗,相对于常规腹腔镜手术,TU-LESS优点有,①与开放手术有类似效果,TU-LESS可将肠管自脐部通道拖出,在腹腔外完成肠管的活检,病变肠管的游离,特别是对于肠管病变范围广,需要行结肠次全切HSCR患儿,常规腹腔镜操作难度大,手术时间长,容易造成肠管卡压及扭转,TU-LESS可在腹腔外直视下离断横结肠,处理系膜,再做deloyers反转结肠,能节省手术时间的同时又保证拖出肠管不扭转;②对于肠管粗大、肥厚、合并巨大粪石的病例,无需中转开放手术,只要稍加将脐部切口延长即可,兼具腔镜手术与开放手术的优点;③手术切口隐匿于脐部,不超过脐环,术后达到近乎无瘢痕的美容效果。有研究曾对比过CLS、TU-LESS及机器人手术治疗HSCR三者手术瘢痕情况,发现TU-LESS术后美观效果最好。结合笔者团队的经验,TU-LESS手术较常碰到的困难是①单孔腹腔镜孔道小,一般需要进入3个器械,器械操作困难,需要助手和主刀配合娴熟,腹腔镜下主要是盆腔操作,对于年龄大的患儿,特别是先天性巨结肠同源病的患儿,盆腔较深,远端肠管粗大,肠管游离困难,必要时可增加一个操作孔,类似于杂交经脐单孔腹腔镜手术;②结肠脾曲和结肠肝区有结肠侧韧带附着,难以经脐拖出腹腔外,特别是结肠脾曲,位置较深,这种情况往往是需要行结肠次全切时候,我们的经验是,从乙状结肠处逐渐向近端肠管游离系膜,边游离边拖出肠管,离断肠管系膜的时候往往侧韧带也打开了;③脐部重建的问题,重建的脐部应该缝合整齐,呈内陷状态,且避免术后脐疝发生。我们的经验是,首先对称间断缝合腹膜及肌层,一般需要4到6针,脐部的皮下筋膜层,缝合时需注意,缝合较厚牵连皮肤,则造成脐部皮肤凸起,影响美观,筋膜较薄时,可以直接皮肤、筋膜一起缝合,可以首先悬吊脐正中,缝合时不易漏针,间断整齐,针距2-3mm。本中心每年行HSCR根治术约70~80例,2000年开始行CLS,到2014年已经积累了大量手术经验。2016年开始行TU-LESS,经过单孔腹腔镜操作的练习及前期积累大量腹腔镜下巨结肠根治的经验,到2017年笔者团队已经熟练掌握TU-LESS。入组的病例均属于手术成熟的阶段,故可以最大限度避免因学习曲线造成的两组病例的干扰。经典的Soave术式为直肠粘膜剥离,保留腹膜反折以下的长肌鞘,在直肠粘膜和直肠纵肌之间操作,远离直肠固有筋膜和骶前筋膜能保护肛门内、外括约肌、泌尿生殖系统以及盆腔神经血管神经丛不受损伤。然而残留的长段肌鞘无正常的神经节细胞支配,没有正常排便生理反射,容易引起痉挛缩窄,并对拖下的肠管形成压迫导致出口梗阻,从而引发术后便秘梗阻症状,大便排泄不畅,细菌移位,容易造成小肠结肠炎、便秘复发。故有报道,当出现梗阻症状保守治疗不能改善,则需要再次手术处理,切除肌鞘,才能够取得较好的手术效果[16,17]。此后便有学者对传统的Soave术式保留的长肌鞘进行各种改良,包括将长肌鞘向肛门外拖出,“V”型切除肌鞘后壁,缓解肌鞘痉挛造成的卡压、梗阻,或是将长肌鞘变为短肌鞘,如刘远梅[18,19]等采取逐层梯度切除直肠肌鞘、后壁肌鞘全切、长肌鞘分离短肌鞘吻合等技术以缩短残留的肌鞘,也有学者在腹腔镜下游离直肠前壁至腹膜反折以下2-3cm,后壁在骶尾关节附近,保留的肌鞘即为斜型的短肌鞘[20],均取得良好的手术效果。总的来说,在精细手术不损伤盆底神经及肛门内、外括约肌的前提下,保留短肌鞘并不会造成污粪、失禁的发生,而且能降低术后肛门括约肌痉挛、小肠结肠炎、肌鞘感染、便秘复发的发生率。但短肌鞘应保留的最佳长度并没有统一标准,选择带有较强的主观因素。本研究提出的斜型吻合的方法也是在Soave术式的一种改良,在行直肠粘膜分离时,首先定位标记,后壁距齿状线0.5cm,前壁距齿状线1.5cm,两侧壁距此状线约1.0cm,沿着标记点完成直肠粘膜的整圈游离,这样使得残留的直肠粘膜吻合面即为前高、后低的斜面,斜面吻合的优点在于,在部分年龄小的患儿中,由于拖出肛管的口径与残留的粘膜口径并不一致,吻合困难,容易导致吻合口狭窄、吻合口瘘发生,斜面吻合扩大了吻合口径,使得拖出肠管与直肠粘膜的吻合更均匀。保留肌鞘的经验为,在残留粘膜的近端,保留大约1cm长度的肌鞘,其余的肌鞘均切除,这样保留的短肌鞘后壁距齿状线约1.0cm,前壁距齿状线约2.5cm(图2)。本研究TU-LESS组的术后吻合口狭窄、小肠结肠炎的发生率低于CLS组,TU-LESS组术后需要扩肛的时间和频率明显少于CLS组。可见保留短肌鞘结合斜型吻合术,能有效改善术后吻合口狭窄、小肠结肠炎的发生,且不增加并发症的发生率。图1经脐单孔腹腔镜巨结肠根治术Fig1.Single-porttransumbilicallaparoscopic-assistedModifiedtransanalSoavepull-throughprocedureforHirschspung‘sdiseaseA.经脐单孔腹腔镜器械操作外观;B.将病变肠管经脐部通道拖出腹腔外操作;C.手术前脐部外观;D.手术后脐部外观图2保留短肌鞘斜型吻合术示意图Fig2.TU-LESSithobliquemucosectomyandanastomosisandashortsplitmuscularcuff2A.正面观;2B.侧面观
我们医疗团队在先天性巨结肠及同源病的诊断和治疗方面积累丰富的治疗经验。每次开会我都向我们同行展现我们最新的治疗理念以及复杂病例的治疗经验。下面课件是本人去年在广西玉林开会的课件,供大家参考。(文中展示照片已获得患者家属同意)
前日在美丽的江滨城市广西钦州召开了2023年小儿外科医师协会年会,很荣幸被邀请上台做专题发言,现将部分精华内容和课件分享如下,供各位家长参考和学习。